Progeria es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por un dramático envejecimiento prematuro. Se estima que afecta a uno de cada 8 millones de recién nacidos:
Características
* Baja estatura
* Piel seca y arrugada
* Calvicie prematura
* Canas en la infancia
* Ojos prominentes
* Cráneo de gran tamaño
* Venas craneales sobresalientes
* Ausencia de cejas y pestañas
* Nariz grande y con forma de pico
* Mentón retraído
* Problemas cardíacos
* Pecho angosto, con costillas marcadas
* Extremidades finas y esqueléticas
* Estrechamiento de las arterias coronarias
* Articulaciones grandes y rígidas
* Manchas en la piel semejantes a las de la vejez por mal metabolismo de la melanina
* Presencia de enfermedades degenerativas como la artritis, propias de la vejez
* Muerte natural hacia los 13 años.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La progeria es un padecimiento raro que se destaca por los síntomas, que se asemejan bastante al envejecimiento humano normal, aunque se presenta en niños pequeños. Además, la aparición de varios niños afectados en películas y en televisión ha llamado la atención del público.
Noventa por ciento de los niños con progeria tienen una mutación en el gen que codifica la proteína Lamin A. La progeria generalmente ocurre en forma esporádica y no se observa en hermanos de niños afectados, aunque, en circunstancias muy poco comunes, más de un niño en una familia puede tener esta enfermedad.
La progeria produce un rápido envejecimiento de los niños, comenzando con una deficiencia en el crecimiento durante el primer año de vida que tiene como resultado cuerpos desproporcionadamente pequeños en relación con el tamaño de las cabezas. Los niños con progeria (niñas y niños) son delgados y presentan calvicie, cara alargada y arrugada, y piel de apariencia envejecida.
Los niños con progeria desarrollan aterosclerosis temprana y el promedio de vida llega hasta los primeros años de la adolescencia, aunque algunos pacientes pueden vivir hasta los 30 años. La causa de muerte generalmente está relacionada con el corazón o un accidente cerebrovascular como resultado de la aterosclerosis progresiva.
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